经历5次骨科手术被误诊28年的一SAPHO综合征患者在
发表时间:2021-08-01 作者:211大学网

  7月29日,青海大学附属医院耳鼻喉科接诊了一位坐着轮椅的特殊患者,他不远万里自内蒙古来院寻求来自北京协和医院的中组部、团中央第21批来青博士服务团成员、青海大学附属医院副院长王轶的帮助。

  下面是患者的多年求医辛酸史:19岁开始面部严重痤疮、流脓;21岁胸部痤疮流脓,胸骨隆起疼痛,怀疑骨结核,行手术,术后病理和检查不支持结核;25岁右侧下颌骨肿胀、疼痛,怀疑骨肿瘤,进行左侧下颌骨切除术+右侧腓骨重建术;33岁右侧下颌骨肿胀疼痛,行右侧下颌骨切除术+左侧腓骨重建术;37岁右侧肋骨隆起疼痛,手术;39岁双侧膝关节肿痛,北京胸科医院怀疑骨结核,行双侧髌骨手术,无TB;2个月后左侧锁骨肿痛,手术有脓,无TB;髌骨术后无法站立,41岁坐轮椅;46岁鼻梁塌陷;47岁右侧耳廓、足面、头皮多发脓疱,美国麻省总医院诊断为骨纤维异常增殖,梅奥诊所诊断为SAPHO,最后在北京协和医院确诊SAPHO综合征。

  SAPHO综合征系罕见病,主要累及骨-关节与皮肤。其为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。皮损主要包括 PPP、严重痤疮、寻常型银屑病、毛囊闭锁三联征等;骨-关节病变主要表现前胸壁、骨盆、脊柱、骶髂、下颌骨的肿痛。影像学表现慢性骨质增生、骨硬化、骨溶解和骨炎。因患者年龄和病程不同、临床表现的多样性、皮损和骨病的出现可间隔数年以及本病的罕见性等因素使得SAPHO容易误诊、漏诊。有研究表明误诊漏诊率100%,平均历经5年始获确诊,该患者被误诊为骨TB进行过5次骨手术。

  为缩短这个患者的治疗时间,来院后急行术前常规检查,排除手术禁忌症后紧急安排手术,在手术室多方的鼎力配合下,一台艰难的扁桃体切除手术开始了。因患者双侧下颌骨切除+腓骨重建术后,同时上列牙齿内陷发育参差不齐,为防止颞颌关节脱位,开口器无法满意支撑,手术全程都是由助手郑慧媛用压舌板下压舌体来暴露术野,王轶副院长在狭窄的术野下精准的完成了手术操作。

  SAPHO综合征的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。对外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,连用甲氨蝶呤。对合并炎性肠病者可连用柳氮磺吡啶。多年研究罕见病的王轶副院长对该病的治疗有着深刻的认识,SAPHO综合征与免疫相关,经过临床实践证明,扁桃体切除术可明显改善SAPHO患者的骨痛和皮损,为SAPHO的治疗提供了新方法。